Se trata de la segunda enfermedad neurodegenerativa con más prevalencia por detrás del alzhéimer
11 abr 2022 . Actualizado a las 16:50 h.Hoy se celebra el Día Mundial del Párkinson. Una fecha elegida en 1997 por la Organización Mundial de la Salud (OMS) para conmemorar a James Parkinson, el doctor británico que describió por primera vez esta enfermedad que según la Sociedad Española de Neurología (SEN), padecen alrededor de 150.000 personas en nuestro país. En la mente de muchos ahora mismo, rondará una persona a la que le tiembla una mano, un brazo o una pierna. Incluso es posible que se visualice a Anne Hathaway interpretando a una joven con esta enfermedad en Amor y otras drogas. Pero más allá de este signo, que al contrario de lo que se pueda pensar, no está presente en todos los pacientes —el temblor se manifiesta en alrededor del 70 % de los pacientes—, hay muchos más. ¿Cuáles son los otros síntomas? ¿Por qué se producen? ¿Qué tratamientos existen?
La enfermedad de Parkinson (EP) es un trastorno neurodegenerativo que afecta al sistema nervioso de manera crónica y progresiva, es decir, los síntomas persisten en el tiempo y se agravan a medida que avanza la enfermedad. Se caracteriza por la pérdida o degeneración de un tipo de células del cerebro, las cuales producen dopamina, que transmite información necesaria para que realicemos movimientos y nos coordinemos con normalidad. La zona donde se produce esta pérdida de neuronas es una estructura llamada sustancia negra situada en la parte media del cerebro.
A nivel mundial es considerada la segunda enfermedad neurodegenerativa más frecuente por detrás del alzhéimer. Tal como apuntan desde la guía sobre la enfermedad de párkinson, aunque se trata de un trastorno del movimiento, las personas afectadas desarrollan con frecuencia depresión y demencia. Además, conforme avanza la enfermedad pueden aparecer alteraciones que incluyen dolor, evolucionando una a discapacidad grave que afecta a la calidad de vida.
¿Cuáles son las primeras señales de alarma y cuándo suelen aparecer?
«Los síntomas clásicos y más conocidos son los motores, como el temblor, que es lo que más asocia la sociedad a esta enfermedad, la lentitud de movimientos o la rigidez. Pero también hay otros que también son muy prevalentes como la depresión, la apatía, el dolor o los problemas cognitivos», explica el neurólogo Diego Santos García, coordinador de la Unidad de Trastornos del Movimiento del Complejo Hospitalario Universitario de A Coruña (CHUAC) y coordinador del Grupo de Estudio de Trastornos del Movimiento de la Sociedad Española de Neurología (SEN).
No obstante, hay mucha variabilidad tanto en cómo se manifiesta la enfermedad como en la edad de presentación de la misma. Aunque se suele asociar con personas mayores, Santos apunta a que también existen diagnósticos en edades más tempranas: «Es verdad que se trata de una enfermedad que es más frecuente en personas de mayor edad, pero tampoco es infrecuente que aparezca antes. Por ejemplo, pueden aparecer hasta en un 25 % en menos de 65 años o entre un 5 y un 10 % en menores de 50». Además, existe el párkinson juvenil, que aparece antes de los 21 años. «La enfermedad es temprana entre los 21 y los 45 años y luego a partir de ahí, ya no existe tanto el concepto de tiempo. En general podríamos decir que en personas por debajo de los 50 años son personas jóvenes en las cuales la enfermedad impacta de una forma muy importante a muchos niveles, incluyendo su propia actividad profesional o laboral».
¿Cómo se realiza el diagnóstico? Teniendo en cuenta la historia clínica y la exploración física y neurológica de la persona, ya que en la actualidad, todavía no existe un marcador bioquímico. Así, se tienen en cuenta una serie de síntomas motores como son la lentitud de movimiento (bradicinesia), el temblor en reposo, la rigidez muscular o la inestabilidad postural.
Se considera párkinson de inicio temprano (EPIT) cuando se presenta en personas de menos de 50 años. De esta forma, los síntomas motores y no motores serán distintos de los que presenta la enfermedad en otras edades. Desde la Federación Española de Párkinson apuntan a posibles fluctuaciones motoras como la discinesia (movimientos involuntarios) o distonía (contracciones musculares que dan lugar a posturas anormales), las cuales pueden aparecer antes en el EPIT pero con una progresión más lenta.
¿Cuáles son las causas de la enfermedad?
A día de hoy, no se conoce la causa de la enfermedad de párkinson, si bien se cree que puede ser una combinación de factores genéticos, ambientales y los derivados del propio envejecimiento del organismo. «Lo que sí se sabe es que depende de cada paciente. Por ejemplo, en general, en los pacientes más jóvenes es donde se identifican más frecuentemente alteraciones genéticas. De hecho, pueden existir mutaciones en genes concretos que se conoce que pueden ser los que, al estar presentes, expresen la enfermedad y se transmita de generación en generación», asegura Santos. «Luego hay otros factores que no son genéticos y que también se han asociado como el envejecimiento, la exposición de determinados tóxicos o los pesticidas, pero también se está investigando ahí», añade.
Según apuntan desde la SEN, otros factores como padecer hipertensión o diabetes tipo II también se han asociado a mayores probabilidades de desarrollar la enfermedad de párkinson.
Síntomas y evolución del párkinson
«Las manifestaciones clínicas son fundamentalmente signos motores, como puede ser el temblor en reposo, en una mano y a veces en un pie. Puede haber rigidez, que se manifiesta generalmente de forma simétrica y suele empezar por un lado del cuerpo y tiene incremento del tono muscular en un brazo o en una pierna. Hay bradicinesia, que es lentitud de movimientos y que esto puede afectar a la motricidad fina. Por ejemplo, torpeza a la hora de utilizar una mano, para abrocharse una camisa, etc. O a veces a nivel global, como a la hora de caminar», apunta el doctor. Además, señala alteraciones de la marcha y el equilibrio, como ir a paso más corto, arrastrar los pies y llevar el tronco en semiflexión o echado hacia adelante.
Sin embargo, el neurólogo recalca que también hay síntomas que pueden aparecer antes: «Como por ejemplo, la depresión, la pérdida o disminución del olfato y las alteraciones del sueño, como tener durante el transcurso del sueño REM muchas pesadillas, sueños muy reales, en los que el paciente chilla, grita o incluso llora. Se trata de un trastorno que puede aparecer años antes que los síntomas motores».
La enfermedad de párkinson tiene un curso progresivo, atravesando por diferentes estadios. No obstante, la evolución varía mucho de una persona a otra. «No tiene nada que ver la enfermedad que debuta en una persona de 30 años que una persona con 80. Hay pacientes en los que la progresión es mucho más rápida y en cinco, siete años, están bastante afectados y tienen que tomar bastante tratamiento; también hay muchos otros en los que la progresión es mucho más lenta y pueden llevar diez o quince años de enfermedad, con poca medicación y encontrarse bastante estables», asegura.
Para describir esta progresión se suele utilizar la clasificación por estadios de Hoehn y Yahr, publicada en 1967 en la revista Neurology por Melvin Yahr y Margaret Hoehn.
- Diagnóstico reciente.
- Estadio I. Afectación unilateral.
- Estadio II. Afectación bilateral, equilibrio normal.
- Afectación moderada.
- Estadio III. Afectación bilateral con alteración del equilibrio.
- Estadio IV. Aumento del grado de dependencia.
- Afectación severa.
- Estadio V. Severamente afectado, requiriendo silla de ruedas o reposo en cama.
Tratamiento: del farmacológico a la terapia multidisciplinar
El tratamiento del párkinson podría dividirse en el farmacológico y de rehabilitación. A diferencia de otras enfermedades neurodegenerativas como el alzhéimer, para los síntomas de párkinson sí que existen medicamentos farmacológicos eficaces. Este dependerá del estadio en el que se encuentra la persona.
Uno de los más efectivos es la levodopa. Una sustancia que se transforma en dopamina en el cerebro y que reemplaza o sustituye a la dopamina que el cerebro de las personas con párkinson no es capaz de producir. No obstante, la efectividad de este tratamiento se ve reducido con los años.
«En general se habla de la luna de miel, que son los primeros años, cuando el paciente responde bien al tratamiento y puede llevar una vida realmente buena porque nota mejoría. A partir de los cinco, diez años, dependiendo de cada paciente, empieza a notar que la medicación ya no funciona de forma tan adecuada o a veces que funciona pero que solo lo hace durante unas horas del día. Son lo que llamamos las fluctuaciones clínicas. Entonces va haber pacientes que van a tener momentos buenos donde se encuentran mejor porque la medicación les funciona, que son los episodios ON, y otros en los que el tratamiento deja de funcionar y se encuentran mal que son los episodios OFF», explica el neurólogo. De esta forma, existen fluctuaciones en los que el paciente es independiente, así como momentos malos en los que puede incluso no caminar y depender totalmente de otras personas.
La otra parte del tratamiento sería el de rehabilitación. En ellas se englobarían la fisioterapia, con el objetivo de afrontar o superar dificultades motoras que se presentan con la enfermedad; la terapia ocupacional, que pretende que la persona sea lo más independiente y autónoma posible, para mejorar y mantener su calidad de vida; o la psicología, que pretende ayudar a la aceptación de la enfermedad y adaptación a los cambios, mejorar el estado anímico y manejo de emociones, el autoconcepto y autoestima, entre otros.
Otra de las ramas claves es la logopedia. «El objetivo es mejorar la comunicación y los trastornos deglutorios que padecen. A lo largo de la enfermedad se van desarrollando unos síntomas como la disminución del volumen vocal y trastornos articulatorios. Hay veces que no se les entiende bien, se traban, y afecta a su comunicación. Eso por una parte. Y luego por la otra, las personas que tienen una enfermedad de párkinson avanzada desarrollan a veces un síntoma que se llama disfagia que es lo que viene siendo los atragantamientos. Entonces ahí también estamos los logopedas para prevenir y evitar que se atraganten, que suele ser la causa principal de muerte en las personas con la enfermedad de párkinson», asegura Leticia Moreno Auñón, logopeda de la asociación de familiares y enfermos de Párkinson de Albacete.
«Uno de los síntomas que aparece son los trastornos en la función del habla, es decir, cuando se empiezan a trabar, el habla les sale como distorsionada, no pronuncian bien, hablan muy rápido o muy lento. Hay gente que empieza desde el principio y hay a quien le pilla más avanzada, depende. Son como los trastornos en la voz, hay gente que empieza a notar que habla muy bajito y hay gente que tiene mucha voz hasta una etapa más avanzada. En el caso de los trastornos deglutorios lo que nos dicen los estudios, afortunadamente, es que aparecen en estadios avanzados entonces se puede empezar a trabajar muy pronto con ellos», comenta la logopeda.
Una enfermedad degenerativa cuyos datos están desactualizados
La Federación Española de Párkinson y las asociaciones lanzan hoy la campaña La Otra Cara del Párkinson con el objetivo de sensibilizar sobre la imagen errónea y que existe de la enfermedad y la necesidad de cambiarla. Se trata de una patología muy asociada al envejecimiento, así como que el temblor es su síntoma principal, y no es así. «Siempre decimos que es una enfermedad muy reconocida pero muy poco conocida. «Muchas veces se relaciona con una enfermedad de personas mayores y en cambio uno de cada cinco pacientes tiene menos de 50 años. El temblor es uno de los síntomas más conocidos pero no está presente en todos los pacientes con párkinson. El 25 % no tiene este síntoma», explica Mila Oreiro Rodríguez, directora asociación Párkinson Galicia - Coruña.
Por otro lado, Oreiro recalca que un aspecto por el que llevan luchando años es que se actualicen los datos sobre las personas afectadas por la enfermedad: «Llevamos reclamando desde hace más de 25 años es que en España no existen datos acertados sobre todos los afectados. No conocemos ni la incidencia del párkinson ni el perfil de las personas que lo padecen. Si hay más hombres o mujeres, si viven en la ciudad o en el rural… y todo esto es muy importante, tanto para la investigación, como para que los programas sean más centrados en la persona».
