Todo sobre el lupus: así es la enfermedad en la que el cuerpo se ataca a sí mismo

Laura Inés Miyara
Laura Miyara LA VOZ DE LA SALUD

ENFERMEDADES

El lupus es una enfermedad autoinmunitaria que suele manifestarse con manchas en la piel al causar fotosensibilidad.
El lupus es una enfermedad autoinmunitaria que suele manifestarse con manchas en la piel al causar fotosensibilidad. La Voz de la Salud | iStock

El lupus afecta mayoritariamente a mujeres y provoca sensibilidad al sol, manchas en la piel, problemas en las articulaciones y los riñones

10 may 2022 . Actualizado a las 11:43 h.

El lupus es una enfermedad autoinmune en la que el sistema inmunitario ataca a tejidos sanos en el cuerpo. Este fallo produce una inflamación que puede afectar a distintos órganos y partes del cuerpo, dando lugar a manifestaciones y síntomas que varían de persona a persona. Hoy, el lupus afecta a unas 75.000 personas en España, según estimaciones de la Sociedad Española de Reumatología.

Aunque hay celebridades que la padecen y que han hecho pública su lucha contra la enfermedad, como Selena Gómez, Kim Kardashian o Lady Gaga, el lupus es una patología difícil de diagnosticar. No solo por la estigmatización con la que carga, pese a no ser una enfermedad contagiosa, sino también porque es frecuente que los síntomas de los pacientes se atribuyan a otros problemas. Por esta razón, generar conciencia sobre el lupus es tan importante. Se trata de una enfermedad crónica que, hasta el momento, no tiene cura. Pero, con un tratamiento acertado, la supervivencia alcanza al 90 % de los casos a 20 años del diagnóstico.

«Es una enfermedad reumatológica multisistémica. Esto significa que afecta a múltiples sistemas y órganos del cuerpo. Es crónica, no tiene curación, y es inflamatoria y autoinmune. Por decirlo de una manera sencilla, el sistema inmune reacciona contra las diferentes partes del propio organismo y no las identifica como propias, y se genera una reacción autoinmune», explica el doctor José María Pego, portavoz de la Sociedad Española de Reumatología.

¿Qué causa el lupus?

Aunque a día de hoy sus causas no han sido descubiertas, se cree que se produce por una conjunción de predisposición genética y factores ambientales. Las personas con lupus pueden pasar mucho tiempo buscando un diagnóstico, ya que otros problemas tienen que ser descartados antes de que se llegue a él. «No hay una causa conocida, hay múltiples factores implicados: genéticos, factores ambientales, hormonales y de otros tipos. No es una causa única la que ocasiona la enfermedad», dice Pego.

Factores de riesgo

Si bien es cierto que hay una predisposición genética, hay dos factores de riesgo que pueden aumentar las probabilidades de que una persona sufra lupus: el sexo y la edad. «La edad más frecuente de aparición se suele decir que es la edad fértil. Hay una proporción de mujer-hombre de 9 a 1. Por cada nueve mujeres hay un hombre, y esto es más cierto en el rango de edad de los 20 a los 50 años. En los extremos de la vida, es decir, en casos juveniles o ancianos, pacientes mayores de 60 años, esa relación desciende un poco, pueden ser a lo mejor 5 mujeres por cada hombre», observa Pego.

Tipos de lupus

Existen distintos tipos de lupus. «Es como un síndrome, sus síntomas pueden variar de paciente a paciente como si se tratase de diferentes enfermedades», caracteriza Pego. «Incluso puede haber un extremo con formas realmente poco expresivas clínicamente, frente a otras que pueden tener una gravedad tal que lleve al fallecimiento del paciente», señala.

«Hay formas que son de síndrome cutáneo articular, es decir, un lupus en el que claramente predomina el problema de la piel, las articulaciones, y quizás alguna alteración analítica, frente a otros pacientes que a lo mejor solamente tienen expresión en un sistema. Por ejemplo, una nefritis lúpica es el caso de un paciente que tiene una afectación renal y manifestaciones en los análisis, y a lo mejor nada de afectación cutánea. Entre esos dos extremos hay un sinfín de formas de la enfermedad. Hay una frase que se repite que es que no hay dos pacientes con lupus iguales. Es algo que se dice, no es estrictamente cierta, pero quiere decir que hay distintas expresiones de la enfermedad y que a veces parece que habláramos de enfermedades diferentes», explica el reumatólogo.

Entre los tipos de lupus más frecuentes, el eritematoso sistémico es el más común. Es un lupus que puede ser leve o severo y ataca a distintas partes del cuerpo. También hay un lupus discoide, que provoca una erupción en la piel, y un lupus cutáneo subagudo, que produce ampollas tras la exposición a los rayos del sol, entre otros.

Síntomas

Los síntomas, que pueden darse de forma permanente o temporal, repentina o lentamente, suelen producirse durante episodios de exacerbación de la enfermedad que se denominan «brotes». Se trata de períodos en los que el paciente nota una agudización y experimenta algunos de los siguientes síntomas:

Los brotes pueden ser leves o severos y los síntomas pueden repetirse o variar de brote a brote.

Diagnóstico

La Guía de Práctica Clínica sobre Lupus Eritematoso Sistémico del Ministerio de Sanidad señala que «las diferentes formas de presentación del LES y la multiplicidad de manifestaciones clínicas durante su evolución, con períodos de remisión y recidivas, hacen que su diagnóstico sea especialmente difícil». Al tratarse de una enfermedad con manifestaciones tan diversas, la experiencia de los profesionales es crucial a la hora de sospechar de un lupus para llegar a detectarlo. Si bien no se trata exactamente de una enfermedad rara, puede haber demoras en el diagnóstico por la necesidad de descartar previamente otros problemas y por lo difuso de los síntomas en una primera instancia.

«Es una enfermedad multisistémica, de manera que lo más importante son las manifestaciones clínicas. Si hay una artritis, una afectación de las articulaciones en un paciente no diagnosticado, puedes pensar que es lupus. Si hay manifestaciones a nivel de la piel y las mucosas, podemos pensar en ello y pedir analíticas de sangre y orina que nos pueden ayudar a diagnosticar el lupus. Lo mismo para las diferentes manifestaciones. Si hay una alteración en la orina del paciente, hay que saber si está relacionado con el lupus. Normalmente, el paciente que no tiene ningún diagnóstico debuta con una peluritis o una pericarditis. Entonces, a veces, el inicio de la enfermedad es muy florido y es muy fácil de diagnosticar, pero otras veces, una manifestación aislada ocurre en el contexto de un lupus. Hay que ver manifestaciones clínicas y ayuda del laboratorio», indica Pego.

Para diagnosticar la enfermedad, además de la historia clínica, se piden análisis de anticuerpos antinucleares. «Los anticuerpos antinucleares no son específicos del lupus, pero su ausencia en el laboratorio prácticamente descarta el diagnóstico de lupus», explica Pego. La Guía del Ministerio de Sanidad sugiere asimismo la determinación de estos anticuerpos y fosfolípido en individuos con sintomatología sugestiva de LES de cara a detectar formas tempranas y menos graves de la enfermedad».

Tratamiento del lupus

«Por una parte, hay tratamientos que lo que hacen es aliviar los síntomas. También hay tratamientos de fondo. Algún tratamiento con antipalúdicos o antimaláricos, que son fármacos que hacen que la enfermedad no evolucione, no aparezcan brotes. También hay otros tratamientos, como los glucocorticoides, que pueden ser importantes en el manejo de esta enfermedad y los inmunosupresores, que también controlan la actividad del lupus y nos permiten trabajar con dosis más bajas y durante menos tiempo. Contamos también con algún fármaco biológico como el belimumab, su aprobación y el empleo de ese fármaco en los últimos años ha mejorado mucho la calidad de vida de los pacientes», explica Pego.

Entre los antipalúdicos, destaca la hidroxicloroquina, un medicamento recomendado por la Guía de Práctica Clínica sobre Lupus Eritematoso, ya que puede retrasar el desarrollo de la enfermedad y, en particular, el desarrollo de la afectación renal en los pacientes. Además, este fármaco es seguro para su utilización durante el embarazo, lo que permite a las mujeres mantener su lupus controlado a lo largo de la gestación.

«Son tratamientos que se utilizan durante períodos largos, en ocasiones, durante años. El objetivo siempre será conseguir que el lupus esté controlado, que la actividad inflamatoria esté bajo mínimos a expensas del empleo de la menor cantidad de medicación posible. Los antipalúdicos normalmente tienen un recorrido temporal mayor, no nos importa tanto tener al paciente durante muchos años con ellos. Pero los glucocorticoides el objetivo sería intentar llegar a suspenderlos en algún momento o usar dosis muy bajas, de 5 miligramos al día como máximo», detalla Pego.

Además de los fármacos hay otras recomendaciones que los pacientes pueden seguir para mantener a raya la enfermedad. En primer lugar, se aconseja evitar la exposición al sol, «porque se ha visto que la radiación ultravioleta en ocasiones es desencadenante de brotes de lupus», observa Pego. «Otras medidas no basadas en medicamentos pueden ser mantener una dieta sana, equilibrada, estar en un peso adecuado, evitar la aparición de hipertensión arterial. Se recomienda un ejercicio físico adecuado, aeróbico, regular. Esto es bueno para la salud musculoesquelética», añade.

De lo que se trata en definitiva, es de prevenir los brotes. En este sentido, identificar los factores que puedan desencadenarlos en cada individuo en particular es clave. «La exposición solar es de los más frecuentes, aunque es cierto que las pacientes con lupus están muy bien informadas y saben que deben evitarlo. Luego, alguna infección en ocasiones puede desencadenar brotes de lupus al igual que el estrés», señala Pego.

A pesar de que sigue siendo una enfermedad crónica para la que no existe, todavía, una cura, el lupus es una patología muy investigada en todo el mundo. En los últimos años, los avances médicos en esta enfermedad han logrado que se desarrollara el belimumab, un fármaco clave para la mejoría de los pacientes, y, más recientemente, el anifrolumab, otro medicamento que se ha aprobado en Estados Unidos para el tratamiento del lupus.

«Siempre que comento el tema me gusta dar un mensaje de positividad y optimismo, porque la investigación ha traído noticias muy positivas para los pacientes en los últimos años. Incluso hoy, una paciente con lupus tiene prácticamente las mismas posibilidades de quedarse embarazada que alguien sin lupus. Y un control adecuado y, sobre todo, un consejo preconcepcional con la paciente antes de quedarse embarazada hace que el pronóstico de un embarazo con lupus sea muy favorable», concluye Pego.

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Laura Miyara

Recibir el diagnóstico de una enfermedad crónica que puede comprometer la calidad de vida de manera impredecible no es fácil para nadie. Hoy en día la información está al alcance de la mano y los pacientes pueden compartir sus experiencias con otras personas que están atravesando lo mismo. Cuando Pilar Pazos Casal fue diagnosticada de lupus eritematoso sistémico (LES) en el año 1984, las cosas eran muy distintas. Debido a la falta de información, el diagnóstico de Pilar no solo se demoró más de dos años, sino que le impidió tener hijos y desarrollar la vida plena que muchos pacientes pueden alcanzar hoy en día. Pero a Pilar las dificultades le marcaron el camino de una lucha, participa de la Asociación Gallega de Lupus (AGAL) y reivindica lo que todos los pacientes necesitan: información, comprensión y tratamiento efectivo. En el Día Mundial del Lupus, nos cuenta su historia.

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Laura Inés Miyara
Laura Inés Miyara
Laura Inés Miyara

Redactora de La Voz de La Salud, periodista y escritora de Rosario, Argentina. Estudié Licenciatura en Comunicación Social en la Universidad Nacional de Rosario y en el 2019 me trasladé a España gracias a una beca para realizar el Máster en Produción Xornalística e Audiovisual de La Voz de Galicia. Mi misión es difundir y promover la salud mental, luchando contra la estigmatización de los trastornos y la psicoterapia, y creando recursos de fácil acceso para aliviar a las personas en momentos difíciles.

Redactora de La Voz de La Salud, periodista y escritora de Rosario, Argentina. Estudié Licenciatura en Comunicación Social en la Universidad Nacional de Rosario y en el 2019 me trasladé a España gracias a una beca para realizar el Máster en Produción Xornalística e Audiovisual de La Voz de Galicia. Mi misión es difundir y promover la salud mental, luchando contra la estigmatización de los trastornos y la psicoterapia, y creando recursos de fácil acceso para aliviar a las personas en momentos difíciles.